I pazienti con ventricoli singoli dal punto di vista anatomico hanno un
unico ventricolo, ovvero una camera cardiaca unica laddove i soggetti normali hanno due camere cardiache. Più frequentemente, invece, i ventricoli sono due, ma solo uno è veramente funzionante (l’altro è piccolo e iposviluppato).
Sebbene entrambi i ventricoli possono essere interessati dall’anomalia, più frequentemente è il ventricolo destro a non essere sviluppato.
Spesso alla malformazione dei ventricoli si accompagnano diverse
malformazioni delle valvole.
I pazienti che, malgrado la forma anomala del cuore, riescono a pompare nei polmoni una quantità adeguata di sangue possono sopravvivere anche a lungo con pochi sintomi. Se però il paziente non viene operato, la prognosi sul lungo termine non è buona: la sopravvivenza media è di 14 anni (con un tasso di mortalità del 5% circa l’anno) e con la presenza di sintomi anche gravi e cianosi (colorazione bluastra della pelle dovuta a scarsa ossigenazione di sangue venoso nei polmoni).
È spesso possibile
intervenire chirurgicamente per ridurre il difetto cardiaco e per sostituire o riparare le valvole malformate.