È una rara
cardiopatia congenita che comprende un
ampio spettro di malformazioni anatomiche con sintomi e prognosi molto diverse tra loro. Generalmente è presente un’alterazione dei lembi della valvola tricuspide accompagnata da difetti della parte valvolare rivolta verso il ventricolo.
In un caso su due è presente anche un passaggio anomalo di sangue a livello degli atri (per esempio perché rimane aperto il forame ovale, un passaggio che di solito si chiude con la nascita).
In un caso su quattro sono coinvolte anche le vie di conduzione elettrica del cuore.
Negli adulti spesso queste anomalie sono associate a una compromissione del ventricolo sinistro. Altre forme più gravi possono portare a scompenso cardiaco già nella vita intrauterina.
I sintomi più comuni negli adulti sono una
bassa resistenza allo sforzo e il cardiopalmo, dovuto ad aritmie cardiache.
La malformazione, se grave, si corregge chirurgicamente con una plastica della valvola o con la sostituzione della stessa.
Il
difetto di conduzione elettrica può essere corretto con una tecnica chiamata ablazione transcatetere, che consente di “bruciare” i fasci di cellule del muscolo cardiaco che fungono da “filo elettrico” per il trasporto dell’impulso. Eliminando i fasci anomali si ottiene una trasmissione elettrica corretta, sopprimendo così le aritmie.